WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!


Pages:     || 2 | 3 | 4 | 5 |   ...   | 59 |

Е.Н. Амосова

КАРДИОМИОПАТИИ

Киев, «Книга плюс», 1999

КАРДИОМИОПАТИИ 1

Терминология и классификация кардиомиопатий, их место среди других заболеваний миокарда 3

Дилатационная кардиомиопатия 5

Определение 5

Распространенность 6

Современные представления об этиологии идиопатической дилатационной кардиомиопатии 7

Вирусная инфекция 7

Наследственная предрасположенность 12

Беременность и роды 14

Токсические вещества 14

Недостаточное поступление в организм различных веществ 16

Артериальная гипертензия 17

Патогенез дилатационной кардиомиопатии: факты и гипотезы 17

Роль аутоиммунных механизмов 17

Роль нарушений микроциркуляции 24

Роль апоптоза клеток миокарда 24

Патологическая анатомия 25

Патофизиологические механизмы нарушений кардиогемодинамики 33

Клиника и диагностика 39

Клиническая картина дилатационной кардиомиопатии 39

Диагностика дилатационной кардиомиопатии 42

Дифференциальная диагностика идиопатической дилатационной кардиомиопатии 51

Течение и прогноз дилатационной кардиомиопатии 57

Особенности клинического течения отдельных вариантов дилатационной кардиомиопатии 60

Лечение дилатационной кардиомиопатии 64

Хирургическое лечение 81

Гипертрофическая кардиомиопатия 84

Нозологическая сущность гипертрофической кардиомиопатии и ее номенклатура 84

Распространенность 87

Этиология и патогенез 88

Патологическая анатомия гипертрофической кардиомиопатии 93

Патофизиологические механизмы гипертрофической кардиомиопатии 99

Изменение систолической функции левого желудочка 99

Образование динамического градиента систолического давления в полости левого желудочка 101

Нарушения диастолических свойств левого желудочка 117

Перикардиальное давление и взаимодействие желудочков. 121

Ишемия миокарда 121

Внезапная сердечная смерть 124

Клиника и осложнения 125

Течение и прогноз 131

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии 133

Диагностические критерии гипертрофической кардиомиопатии 145

Дифференциальная диагностика 148

Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии 150

Лечение гипертрофической кардиомиопатии 154

Хирургическое лечение 161

Фибропластический париетальный эндокардит (эндомиокардиальная болезнь) Леффлера 177

Эндомиокардиальный фиброз 179

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка 183

Литература 184

Терминология и классификация кардиомиопатий, их место среди других заболеваний миокарда

Первое упоминание о так называемых идиопатических заболе­ваниях миокарда встречается в работе L. Krehl (1891). В это понятие автор включал поражение сердечной мышцы, сопровождавшееся не­достаточностью кровообращения и не связанное с предшествующей инфекцией, сепсисом или какимлибо системным процессом. E.Josserand и L. Gallavardin (1901), описывая подобные заболевания, назвали их "первичными болезнями миокарда". W. Bridgen (1957) в своей лекции, посвященной "редким болезням сердечной мышцы — некоронарогенным кардиомиопатиям" впервые употребил этот тер­мин для обозначения "заболеваний миокарда неясной этиологии, не связанных с атеросклерозом, туберкулезом и ревматическими поро­ками сердца, характеризующихся появлением кардиомегалии неяс­ного генеза и изменений на ЭКГ с дальнейшим развитием сердечной недостаточности, прогредиентным течением и трагическим исходом".

Представление о нозологической самостоятельности кардиоми­опатий (КМП) получило дальнейшее развитие в работах Т. Mattingly (19581970). Для обозначения этих "заболеваний неизвестной эти­ологии с избирательным поражением сердечной мышцы без вовле­чения других анатомических структур сердечнососудистой систе­мы" он использовал термин "первичная болезнь миокарда", кото­рый впоследствии приобрел широкое распространение в США (W. Harvey с соавт., 1964; О. Storstein, 1964; N. Fowler и М. Gueron, 1965; J. Segal с соавт., 1965; R. Massumi с соавт., 1968, и др.).



Значительный вклад в изучение КМП внесли фундаменталь­ные исследования J. Goodwin (19611982). Выступив последовате­лем предложения W. Bridgen, он охарактеризовал КМП как "ост­рое, подострое или хроническое заболевание миокарда неизвестной или неясной этиологии, часто с вовлечением эндокарда и иногда перикарда, но не связанное по своему происхождению с кардиос­клерозом" (J. Goodwin с соавт., 1961).

В то же время ряд авторов придерживался расширенного тол­кования этого понятия, распространяя его на поражение миокарда самого различного происхождения (Е. Robin, 1961; R. Emanuel, 1970; J. Perloff, 1971; В. Me Kinney, 1974; M. Davies, 1975, и др.). Источником значительной путаницы служило также обилие раз­личных терминов и отсутствие единых взглядов на их определе­ние. Так, в литературе 6080х гг. можно встретить сообщения о "миокардозе" (M. Blankenhorn и Е. Gall, 1956), "гипертрофии миокарда неизвестного происхождения" (S. Elster с соавт., 1955), "кардиопатии" (А. В. Сумароков, 1979; В. Evans, 1957), "идиопа­тической гипертрофии миокарда" (D. Spodicku D. Littman, 1958; M. И. Теодори, 1962), "криптогенной болезни сердца" (J Higginson с соавт., 1960), "идиопатической болезни сердца" (M. Sackner с соавт., 1961; V. Sanders, 1963; С. Alexander, 1966), "идиопатичес­кой кардиомегалии" (Т. В. Бугославская и M. M. Тираспольская, 1970) и др. Создавшаяся путаница терминологической трактовки усугублялась выделением так называемых первичных, или идио­патических, и вторичных форм КМП. При этом за основу брался либо признак избирательности поражения миокарда (В. Me Kinney, 1974), либо его этиологический фактор (Е. M. Тареев, 1975; А. В. Сумароков с соавт., 1976; N. Fowler, 1971, 1973), либо и то, и другое (Т. Mattingly, 1965; С. Friedberg, 1966; M. И. Теодори, 1968; G. Burchuu; N. Depasquale, 1970; R. Hudson, 1970, и др.).

Для унификации и упорядочения представлений о КМП как но­зологической единице этот вопрос был рассмотрен специальной груп­пой экспертов ВОЗ в 1980 г. (Report..., 1980). Принятая ими совмест­но с Международным обществом и Федерацией кардиологов фор­мулировка, в основу которой было положено определение J. Goodwin, характеризовала КМП, как "заболевания сердечной мышцы неизве­стной или неясной этиологии" (Report...,1980). Все остальные пора­жения миокарда было решено относить к так называемым специфи­ческим заболеваниям, то есть заболеваниям известной этиологии или связанным с поражением других органов и систем (см. классифика­цию заболеваний миокарда). В эту категорию заболеваний не входят поражения миокарда, обусловленные системной или легочной гипер­тензией, атеросклерозом коронарных артерий сердца, приобретенны­ми и врожденными пороками сердца (R. Brandenburg с соавт., 1981).

Классификация заболеваний миокарда по этиологии (ВОЗ, 1980) I. Специфические:

1. Инфекционные — вирусные, бактериальные, риккетсиозные, грибковые, протозойные (болезнь Шагаса) миокардиты;

2. Метаболические:

— эндокринные (при тиреотоксикозе, гипотиреозе, сахарном диа­бете, гипокортицизме, феохромоцитоме, акромегалии);

— при семейных болезнях накопления и инфильтрации (ге­мохроматоз, гликогеноз, болезнь НиманнаПика, ШюлераКристиана, ФабриАндерсена, МорковиоУльриха);

— при дефиците химических элементов (калий, магний, селен) и питательных веществ (берибери, квашиоркор), а также при ане­мии;

— амилоидоз сердца (первичный, вторичный, семейный, на­следственный, сенильный).

3. При системных заболеваниях:

— системных заболеваниях соединительной ткани (системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит, рев­матоидный артрит);

— при инфильтративных и гранулематозных заболеваниях (сар­коидоз, лейкоз).

4. При системных нервномышечных заболеваниях:

— мышечных дистрофиях (Дюшенна, Беккера, миотонии);

— нейромышечных расстройствах (атаксия Фридрейха, синдром Нунана, лентигиноз).

5. Аллергические и токсические реакции (при воздействии алко­голя, катехоламинов, антрациклиновых антибиотиков, кобаль­та, ионизирующего облучения, при уремии и др.). П. Кардиомиопатии неизвестной этиологии. III. Неклассифицируемые болезни миокарда — миокардит Фидлера, фиброэластоз, или детская форма КМП. Очевидно, что поражение миокарда при большинстве этих спе­цифических заболеваний соответствует принятому в отечественной литературе понятию "миокардиодистрофии".





Таким образом, исходя из определения КМП ВОЗ (1980), очевидно, что принадлежность того или иного заболевания миокарда к КМП определялась, исключительно, неясностью его этиологии. При этом выделение специфических заболеваний миокарда исклю­чало из рубрики "КМП" любое поражение миокарда известной эти­ологии и лишало смысла разделение КМП на так называемые пер­вичные (или идиопатические) и вторичные. Исходя из такой трак­товки заболеваний миокарда, комитет экспертов ВОЗ в 1980 г. не рекомендовал пользоваться этими терминами. Однако часть отече­ственных и зарубежных ученых оставалась сторонниками распрос­транения понятия "КМП" на заболевания известной этиологии. Так, например, Н. М. Мухарлямов в 1985 г. рекомендовал относить к КМП заболевания, этиологический фактор которых, казалось бы, известен, но механизм его повреждающего действия на миокард оставался неясным, например, алкогольное поражение сердца и так называемую перипортальную или послеродовую КМП.

Из определения КМП очевидна была также "невечность" это­го заболевания или, точнее, группы заболеваний, как нозологичес­кой единицы. В отличие, к примеру, от ИБС, по мере окончатель­ного установления причин КМП, которых, вероятно, несколько, следовало ожидать пополнение группы специфических заболева­ний миокарда за счет сокращения распространенности "идиопати­ческих" КМП.

Первая классификация КМП была предложена J. Goodwin (1961), который выделил, исходя из особенностей структурных и фун­кциональных изменений миокарда, 3 формы этого заболевания: зас­тойную, обструктивную и констриктивную. Систематизация J. Goodwin легла в основу классификации КМП, которая была принята ВОЗ в 1980 г. (табл.1). Она предусматривала разделение их на дилатационную (бывшую застойную), гипертрофическую и рестриктивную (бывшую констриктивную) (Report..., 1980). Эти формы отличаются четкой структурной и патофизиологической очерченностью, различным клиническим течением и не переходят друг в друга (R. Brandenburg с соавт., 1981).

За прошедшие с 1980 г. 18 лет благодаря накоплению знаний об этиологии и патогенезе КМП грань между ними и специфичес­кими заболеваниями миокарда стала стираться. Это обусловило необходимость пересмотра вопросов номенклатуры и классифика­ции КМП, что и было сделано рабочей группой экспертов ВОЗ и международного общества кардиологов в 1996 г. В соответствии с современным определением, КМП — это болезни миокарда, свя­занные с нарушением функции сердца. В зависимости от ведущего патофизиологического механизма или, по возможности, этиологи­ческого (патогенетического) фактора они подразделяются на 4 фор­мы: дилатационную, гипертрофическую, рестриктивную КМП и аритмогенную правожелудочковую КМП (Р. Richardson с соавт., 1996). Эти формы, по сути дела, представляют собой отдельные, четко очерченные, заболевания с различной этиологией.

Таблица 1. Классификация кардиомиопатий Характеристика Дилатационная Гипертрофическая Рестриктивная Полость желудочка ­­ N,Ї N, Ї Толщина стенки N ­­ N. ­ Вид желудочка Систолическая функция ЇЇ ­, N N Диастолическая податливость N Ї ЇЇ Застой крови в малом и большом круге кровообращения ++ —, ± ++ Примечание: ­ — Увеличение, Ї — уменьшение Согласно рекомендациям ВОЗ 1996 г., для обозначения пора­жений миокарда с известной этиологией и патогенезом или являю­щихся частью системных заболеваний, следует использовать тер­мин "специфические КМП". В предыдущей номенклатуре (1980 г.) их называли специфическими болезнями миокарда.

К специфическим КМП относят ишемическую, клапанную, гипертензивную, воспалительную, метаболическую, алкогольную как частный случай токсической, послеродовую и КМП при сис­темных и нейромышечных заболеваниях.

Pages:     || 2 | 3 | 4 | 5 |   ...   | 59 |










© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.