WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!


Pages:     || 2 | 3 | 4 |

ГЛАВА 6.

ПОРАЖЕНИЯ ЯЗЫКА ПРИ ПУЗЫРНЫХ ДЕРМАТОЗАХ 1S4 ПУЗЫРЧАТКА Пузырчатка буллёзный дерматоз, основным механизмом которого явля­ется акантолиз, приводящий к образованию интраэпидермальных пузырей. Для заболевания характерна генерализация высыпаний и прогрессирующее течение, иногда заканчивающееся летально. В ходе течения заболевания наблюдают ремиссии разной продолжительности и различной степени выраженности.

Обычно страдают лица в 4060летнем возрасте, преимущественно женс­кого пола. Различают разновидности пузырчатки: вульгарную, вегетирующую, листовидную, эритематозную. Возможны трансформации одной формы в дру­гую и сочетание различных форм (особенно на фоне стероидной терапии).

Существует концепция генеза заболевания, согласно которой пузырчатка вызывается представителем группы ретровирусов при наличии генетической предрасположенности. В основе заболевания лежат аутоиммунные процессы, суть которых заключается в формировании аутоантител к цементирующей меж­клеточной субстанции и мембранам клеток шиловидного слоя. Под влиянием изменений их антигенной структуры возникают мутации ядерной ДНК. Эти антитела называют "пемфигусподобными". Они принадлежат к классу IgG, обнаруживаются в местах образования пузырей в виде фиксированных комп­лексов "антигенантитело" и ответственны за развитие акантолиза. Под их вли­янием растворяются межклеточные субстанции, разрушаются десмосомы и ут­рачивается способность клеток эпидермиса к воспроизводству. Однако, пю данным Н.С.Потекаева и соавт. (1997), в основе заболевания синдром регенераторнопластического дефицита, обусловленный неполноценным синтезом белковых структур поражённых кератиноцитов, что приводит к их функциональ­ным и морфологическим повреждениям.

Патологический процесс возникает в ядре клеток базального слоя. В шиповидной зоне, наряду с повреждением ядра, наблюдают альтерацию цитоплазматических органелл (тонофибрилл и связанных с ними десмосом), вплоть до их растворения, что приводит к потере межклеточных связей и акантолизу. Н.С.Потекаев с соавт. (1997) усматривают в начальных стадиях повреждения снижение синтеза ДНКзависимой РНК в кератиноцитах под влиянием воз­действия на генетический аппарат клетки ретровируса.

Цитологической особенностью истинной пузырчатки считают акантолитические клетки Тцанка, которые выявляются на препаратахотпечатках со дна свежих эрозий. Эти клетки имеют крупное ядро фиолетовосинего цвета, зани ПОРАЖЕНИЯ ЯЗЫКА ПРИ ПУЗЫРНЫХ ДЕРМАТОЗАХ мающее почти всю клетку. Цитоплазма базофильна, светлоголубая, по пери­ферии тёмнофиолетовая. Встречаются клетки, содержащие несколько ядер, выраженный полиморфизм клеток и ядер: клетки могут быть единичными и множественными, с образованием скоплений; иногда наблюдают клетки гиган­тских размеров причудливой формы, с обилием ядер. В начальных стадиях за­болевания акантолитические клетки обнаруживаются не всегда; в разгаре забо­левания их может появиться большое количество в различных структурных вариантах. Однако, необходимо помнить, что подобные клетки можно обнару­жить не только при пузырчатке, но и при герпесе, ветряной оспе, пустулёзном псориазе, ряде и других дерматозов.

В ряде случаев пузырчатка может явиться параонкологическим синдро­мом: например, притимоме (О.Л.Ивановс соавт., 1997).

Вульгарная пузырчатка наиболее распространённая форма патологии.

Обычно заболевание начинается с пора­ жения слизистой оболочки полости рта на """ ^^ РЩ^ '% фоне сопутствующего или перенесённого Я^ * гриппа, тонзиллита, после удаления или протезирования зубов, на фоне лекар­ ственной терапии, какоголибо сомати­ ческого заболевания. Наблюдают изоли­ рованные поражения слизистой оболочки рта от нескольких дней до нескольких месяцев, в последующем в процесс вовле­ каются кожные покровы. Однако, иногда процесс может начинаться со слизистых оболочек половых органов, конъюнктивы ИС " " ульгарная пу глаз. Пузыри на слизистой оболочке вна зырчатка.

чале единичные, немногочисленные, рас­ полагающиеся на любом её участке. Как правило, они локализуются на неиз­ менённом или эритематозном фоне и имеют серозное содержимое. По мере развития заболевания количество элементов нарастает (рис.61). Пузыри очень эфемерны, покрышка их тонкая, при мацерации и непрерывном давлении жид­ кости (внутри пузырей) они вскрываются, обнажая яркокрасные болезненные эрозии. Иногда (чаще всего) вместо пузырей образуются белые (сального цве­ та) плёнки, после отторжения которых возникают эрозивные поверхности. Эро­ зии часто "голые", без налёта и имеют яркокрасный цвет, спонтанно не крово­ точат, малоболезненны. Общее состояние больных часто удовлетворительное.



Обычно в полости рта пузыри обнаруживаются редко и видны лишь эрозивные высыпания. По мере нарастания патологического процесса количество эрозий увеличивается, увеличиваются их размеры; при слиянии образуются очаги по­ ражения с фестончатыми краями. Наблюдают гиперсаливацию. В связи с выра­ женным болевым синдромом приём пищи затруднён. В случаях поражения гор­ тани и глотки голос становится хриплым. При наличии эрозий в углах рта, ретромолярной области у больных развивается "ложный " тризм (А.Л. Машкил ГЛАВА лейсон, 1985). На красной кайме губ эрозии покрываются геморрагическими или импетигинизированными корками, и заболевание протекает по типу эксфолиативного хейлита (рис.62).

На слизистой оболочке языка эрозии чаще наблюдаются на его вентральной повер­хности, боковых участках, в местах травмиро­вания слизистой оболочки прикусом. При наличии острых краёв зубов, дефектов лечения или протезирования эрозии кровоточат, в их основании имеется незначительный инфиль­трат. В период развёрнутой клинической кар­тины язык обложен густым сероватобелым налётом, имеет глубокие складки, внутри ко­торых находятся резко болезненные трещины. В складках активно вегетирует Candida. Изо­лированное поражение языка при пузырчат­ке встречается редко и напоминает буллёзную форму красного плоского лишая. Много сход Рис.62: Проявления вульгарной пузырчатки на коже лица и красной кайме губ.

ных клинических признаков вульгарной пузырчатки с много­формной экссудативной эрите­мой, язвеннонекротическим стоматитом, которые, как прави­ло, сопровождаются регионар­ным лимфаденитом подчелюст­ных лимфоузлов (рис.63).

Рис.63: Акантолитическая пузыр­ чатка (эритематозноязвенная форма). ¦...

Начальная стадия заболе­вания продолжается 23 недели (до нескольких месяцев) и сход­на с герпетиформным дермати­том Дюринга. Генерализация процесса характеризуется рас­пространением высыпаний по кожным покровам и слизистым оболочкам. Особенностями эрозий при пузырчатке является тенденция к пе­риферическому росту и замедленная эпителизация. Важной особенностью вуль­гарной пузырчатки является симптом Никольского, проявляющийся в механи­ческой отслойке эпителия или эпидермиса (рис.64). Его можно вызвать путём трения пальцем ткани в окружении и вблизи пузыря, также и в отдалении от него, или же путём оттягивания обрывков покрышки пузыря. Симптом Николь­ского в начальной фазе заболевания выявляется не всегда. Необходимо помнить, что он может н абл юдаться и при других дерматозах, сопровождающихся акан ПОРАЖЕНИЯ ЯЗЫКА ПРИ ПУЗЫРНЫХ ДЕРМАТОЗАХ I f толизом. Важной модификацией симптома Никольского является фе­номен АсбоХансена давление паль­цем на покрышку невскрывшегося пузыря увеличивает его площадь за счёт расслоения акантолитически из­менённого эпидермиса (эпителия) пузырной жидкостью.

Рис.64: Положительный симп­том Никольского (перифокальная субэпителиальная отслой­ка) при вульгарной пузырчатке.

При генерализации кожных вы­сыпаний ухудшается общее состоя­ние, появляются слабость, недомога­ние, снижение аппетита, лихорадка вплоть до 3839оС, диаррея, отёки нижних конечностей. Присоедине­ние вторичной инфекции сопровож­дается иногда кахексией, интоксика­цией; без лечения последняя является причиной летального исхода.

Пузырчатка вегетирующая является разновидностью вульгарной и сопро­вождается появлением вегетирующих элементов и более доброкачественным течением (форма выделена в 1876 году Нейманом). Пузыри на слизистой обо­лочке полости рта более мелкие, чем при вульгарной пузырчатке, чаще распо­лагаются преимущественно вокруг естественных отверстий и в кожных склад­ках. При вскрытии пузырей на поверхности эрозий формируются сочные вегетации мягкой консистенции, розовокрасного цвета, высота которых от 0,2 до 1 см. Поверхность их покрыта серым налётом, серозным или гнойным отде­ляемым. При слиянии вегетирующих эрозий образуются обширные очаги, по­верхность которых со временем подсыхает, и становится как бы "гиперкератотической", покрытой трещинами. Последние создают впечатление гипертрофированной слизистой оболочки, поверхность которой испещрена из­вилистыми бороздками. В дальнейшем элементы уплощаются, наблюдается эпителизация эрозий, на месте которых остаётся гиперпигментация. Симптом Никольского положительный лишь вблизи очагов. Эта форма нередко сочета­ется со складчатым языком (Iwata M. с соавт., 1989).





Пузырчатка листовидная (эксфолиативная) в полости рта встречается ред­ко. Для этой формы характерны плоские, с дряблой покрышкой пузыри неболь­ших размеров, развивающиеся на эритематозном фоне. Под действием нарас­тающего давления пузырной жидкости пузыри быстро вскрываются. На месте них образуются поверхностные розовокрасные эрозии, покрытые серозным налётом; при их подсыхании образуются пластинчатые корки, напоминающие листы бумаги. Корки не отторгаются, и появляется новый слой корок, так как под ними отделяется экссудат. В качестве первичных элементов могут высту­пать шелушащиеся папулы и розовокрасного цвета пятна. В начале заболева­ния часто поражаются кожные покровы лица в виде эритематозного очага по типу "бабочки". Элементы могут располагаться на волосистой части головы, груди и верхней половины спины. Симптом Никольского положительный.

ГЛАВА Субъективно отмечается сильный зуд, повышенная зябкость. В крови эозинофилия до 40% и более. Длительность заболевания варьирует в пределах 25 лет и более; летальный исход наблюдают в случаях присоединения вторичной инфекции и кахексии. Описаны случаи спонтанного излечения.

Пузырчатка эритематозная (себорейная) (синдром СенираАшера) обычно начинается с поражения лица или волосистой части головы, в последу­ющем распространяясь на кожные покровы. Слизистая оболочка поражается редко, однако Турен и ЛортаЖакоб обнаружили появление пузырей в полости рта почти у 30% больных данной формой пузырчатки. Заболевание начинается с появления розовокрасных бляшек от 2 до 5 см в диаметре, с чёткими, округ­лыми и неправильных очертаний границами. Поверхность поражений покры­та белыми, сухими чешуйками, сходными с очагами эритематоза. Нередко на бляшках развиваются вегетации. Центральная часть бляшек "западает", а пе­риферическая окружена бахромкой отслаивающегося эпидермиса. Симптом Никольского чаще слабо положительный. Эритематозная пузырчатка может трансформироваться в вульгарную, листовидную формы, поэтому некоторые считают её своеобразным "началом" этих форм. Заболевание протекает длитель­но.

Н.Д.Шеклаков (1960) отмечает, что при обострениях вульгарной пузыр­чатки на фоне кортикостероидной терапии поверхность языка становится се­роватобелой, что создаёт иллюзию плотного, толстого, неснимаюшегося на­лёта. Образуются складки, болезненные трещины, в соскобе можно обнаружить 158 вегетации грибов Candida, однако противогрибковая терапия неэффективна. Следует отметить, что вследствие длительной кортикостероидной терапии при пузырчатке развиваются небольшие пузыри с геморрагическим содержимым, однако они локализуются субэпителиально и не имеют отношения к основно­му заболеванию. При недостаточной дозе кортикостероидов эрозии, особенно на щеках, боковых поверхностях языка эпителизируются вяло, края их отёчны, слегка помутневшие.

Иногда встречается атипичное течение истинной пузырчатки (известное как Нейманна 2 синдром, описан в 1886 году). При этом спонтанно возника­ющие пузыри вскрываются, а образующиеся эрозивные поверхности довольно быстро покрываются грануляционной тканью.

Диагностика истинной пузырчатки основывается на клинических призна­ках, характере симптома Никольского, феномена АсбоХансена, результатах цитологического выделения клетокТцанка, гистологического и иммунофлюоресцентного анализа, данных лабораторных показателей (анемия, лейкоцитоз, ускоренная СОЭ, протеинурия, гипоальбуминемия, снижение выделения с мочой натрия и др.).

Pages:     || 2 | 3 | 4 |










© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.