WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!


Pages:     || 2 | 3 | 4 | 5 |   ...   | 47 |

Министерство здравоохранения и социального развития Российской Федерации

Российская медицинская академия последипломного образования

В.В. ДОЛГОВ, П.В. СВИРИН

КАФЕДРА

КЛД

Москва 2005

ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА НАРУШЕНИЙ ГЕМОСТАЗА

долгов

Владимир Владимирович

Заведующий

кафедрой

клинической

лабораторной

диагностики

РМАПО,

профессор.

доктор медицинских наук УДК 616.151.5 ББК 54.11 Д 64 ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА НАРУШЕНИЙ ГЕМОСТАЗА Д64 Долгов В.В., Свирин П.В. Лабораторная диагностика нару шений гемостаза. М.Тверь: ООО «Издательство «Триада», 2005. 227 с, 150 ил.

ISBN 594789114Х СВИРИН Павел Вячеславович Врач Московского городского гематологического центра Измайловской детской клинической больницы, старший научный сотрудник НИИ детской гематологии Книга подготовлена в качестве руководства по исследова­нию системы гемостаза в клиникодиагностических лаборатори­ях. Оценка состояния свертывающей системы крови одна из са­мых сложных диагностических задач. В настоящем пособии этот вопрос рассматривается с различных точек зрения: общих биоло­гических закономерностей функционирования многокомпонентных систем организма, патофизиологических механизмов нарушений процесса свертывания крови, строения и функции отдельных струк­тур и компонентов системы гемостаза, методологических подходов, приборного обеспечения, стандартизации, контроля качества и других аспектов. Изложение материала сопровождается большим количеством иллюстраций.

Материал подобран на основе много­летнего опыта преподавания вопросов лабораторной диагности­ки нарушений гемостаза на кафедре клинической лабораторной диагностики Российской медицинской академии последипломно­го образования.

Книга предназначена для специалистов клинической лабо­раторной диагностики, врачей клинических отделений, заинтересо­ванных в лабораторной диагностике системы гемостаза, и студен­тов медицинских вузов.

Основным спонсором издания книги является компания «ЭкоМедСМ» (генеральный директор Н.А. Ворошилов), Авторы искрен­не благодарны компании за поддержку данного издания.

© В.В. Долгов, П.В. Свирин, © Оформление, издание ООО «Издательство «Триада», ООО «Издательство «Триада» ИД №06059 от 16.10.01 г, 170034, г. Тверь, пр. Чайковского, д. 9, оф. 504, тел./факс (0822) 429022, Email: triada@stels.tver.ru Подписано к печати 11.08. Формат 62x94 1/8, обрезной Бумага мелованная Гарнитура Times New Roman. Печать офсетная Усл. печ. л. 29. Тираж 3000 экз.

Заказ Отпечатано в ООО «Тверская фабрика печати» г. Тверь, Беляковский пер., Авторы признательны сотрудникам кафедры клинической ла­бораторной диагностики РМАПО и сотрудникам Измайловской дет­ской больницы и НИИ детской гематологии за заинтересованное со­трудничество и помощь в подготовке этого издания.

ББК 54. ISBN 594789114Х Список сокращений СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ б2АП б2антиплазмин в втромбоглобулин (синоним (3TG) ClIng ингибитор 1го компонента комплемента С4СП С4связывающий протеин ELISA EnzymeLinked ImmunoSorbent Assay Fl+2 фрагменты протромбина MCV средний объем эритроцита PAI ингибитор активатора плазминогена PDGF фактор роста тромбоцитов PF4 фактор 4 тромбоцитов PIVKA Proteins Induced by Vitamin К Absence or Antagonists (синоним ПИВКА) pNA паранитроанилин RDW red cell distribution width (показатель анизоцитоза тромбоцитов) TAFI тромбинактивируемый ингибитор фибринолиза ТХА2 тромбоксан tPA активатор плазминогена тканевого типа uРА урокиназный активатор плазминогена uPAR рецептор урокиназного активатора плазминогена vWF фактор Виллебранда vWF:RCo ристоцетинкофакторная активность фактора Виллебранда vWF:Ag антиген фактора Виллебранда vWF:CB коллагенсвязывающая активность фактора Виллебранда vWF:F.VIIIB фактор VIII связывающая активность фактора Виллебранда АПС активированный протеин С АТШ антитромбин III АФА антифосфолипидные антитела АФС антифосфолипидный синдром АЧТВ активированное частичное тромбопластиновое время (синоним АПТВ) БВ болезнь Виллебранда ВА волчаночный антикоагулянт ВМК высокомолекулярный кининоген ГГЦ гипергомоцистеинемия ГИТ гепарининдуцированная тромбоцитопения ГМК гладкие мышечные клетки ГП гликопротеин (синоним GP) ДВС диссеминированное внутрисосудистое свертывание ИВП ингибитор внутреннего пути (синоним TFPI) ИЛ интерлейкин ИТП иммунная тромбоцитопеническая пурпура ИФА иммуноферментный анализ КК калликреин ЛВС локализованное внутрисосудистое свертывание крови ЛПНП липопротеиды низкой плотности ЛПОНП липопротеиды очень низкой плотности ME международные единицы Список сокращений МИЧ международный индекс чувствительности MHO международное нормализованное отношение НМГ низкомолекулярные гепарины (синоним LMWH) ПS протеин S ПС протеин С ПСИ ингибитор протеина С (синоним PCI) ПАП плазминантиплазмин комплекс ПВ протромбиновое время ПГ простагландины ПДФ продукты деградации фибрина/фибриногена ПИ протромбиновый индекс ПК прекалликреин ПО протромбиновое отношение ПТ протромбиновый тест РАПС резистентность к активированному протеину С РФМК растворимые фибринмономерные комплексы СКВ системная красная волчанка (синоним SLE) СФ сфингомиелин ТАТ комплекс тромбинантитромбин ТВ тромбиновое время ТМ тромбомодулин ТФ тканевой фактор ТЭЛА тромбоэмболия легочной артерии ф. фактор ф.VIII:С коагуляционная активность фактора VIII ф.VII фактор коагуляции VII ф.VIIа активированный фактор коагуляции VII ФВ:RСо ристомицинопосредованная активность фактора Виллебранда ФЛ фосфолипиды ФМ фибринмономеры ФНО фактор некроза опухоли ФПА фибринопептид А ФПВ фибринопептид В ЭДТА этилендиаминтетраацетат Введение Кровь важнейшая интегрирующая систе­ма, которая обеспечивает обмен метаболитами и информацией между тканями и клетками, пла­стическую и защитную функции организма.



Про­текая по закрытому контуру, кровь контактиру­ет со всеми органами. Общая поверхность капил­ляров человеческого организма составляет око­ло 1000 м2. Многообразие и важность функций, огромная протяженность приводят к значитель­ной уязвимости системы кровообращения. Ге­мостаз призван поддерживать нормальное аг­регатное состояние крови. Изменения в систе­ме гемостаза могут стать причиной развития как геморрагических, так и тромботических со­стояний, которые возникают у пациентов с са­мыми разными заболеваниями. Огромное зна­чение системы гемостаза в патогенезе заболе­ваний современного человека доказывается ста­тистикой: такие гемостатические нарушения, как атеротромбоз и ДВС, являются причиной смерти более чем в половине всех случаев. Не­правильно и несвоевременно диагностирован­ные геморрагические заболевания также вносят свою печальную лепту в смертность, особенно в практике акушеровгинекологов и педиатров. Неконтролируемое применение препаратов, пря­мо или косвенно воздействующих на гемостаз, может оказаться опаснее самого заболевания. Из вышесказанного следует, что лабораторная ди­агностика состояния системы гемостаза важ нейший фактор эффективности лечения многих заболеваний и снижения смертности населения. В свою очередь, современная лабораторная ди­агностика основана на понимании общебиоло­гических закономерностей функционирования системы гемостаза и выбора адекватных мето­дов их оценки.

Исследованию гемостаза в последние годы уделяется большое внимание. Появляются новые диагностические методы, лекарственные препа­раты, схемы лечения больных.

В то же время ру­тинная лабораторная практика в изучении систе­мы гемостаза в нашей стране развивается недо­статочно динамично. Необходима качественная подготовка как специалистов клинической лабо­раторной диагностики, так и клиницистов, для которых проблемы свертывания крови зачастую остаются «камнем преткновения».

Настоящая книга подготовлена совместно специалистом по клинической лабораторной ди­агностике и врачомгемостазиологом. Надеемся, что изложенный материал, который во многом включил собственные навыки, умения, клиничес­кий опыт лечения детей с гемостазиологической патологией и многолетние навыки преподавания вопросов нарушения свертывания крови, будет полезен как врачам клинической лабораторной диагностики, так и врачамклиницистам.

Ваши мнения о книге просим присылать по электронному адресу kafedrakdl@list.ru.

Характеристика системы гемостаза ХАРАКТЕРИСТИКА СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА Общее представление о гемостазе, гемостатический баланс Гемостаз это функция организма, обеспе­чивающая, с одной стороны, сохранение крови в кровеносном русле в жидком агрегатном состоя­нии, а с другой стороны остановку кровотече­ния и предотвращение кровопотери при повреж­дении кровеносных сосудов.





Органы и ткани, уча­ствующие в выполнении этих функций, образу­ют систему гемостаза. Органы и ткани, участву­ющие в выполнении этих функций образуют сис­тему гемостаза. Элементы системы гемостаза уча­ствуют также в таких важных процессах жизне­деятельности, как воспаление, репарация тканей, поддержание гомеостаза и др. Система гемоста­за активно реагирует на различные экзогенные и эндогенные воздействия, может иметь врожден­ные и приобретенные функциональные наруше­ния «болезни системы гемостаза».

Составляющие систему гемостаза компонен­ты условно можно разделить на морфологические и функциональные.

Морфологические компоненты системы гемо­стаза:

Сосудистая стенка.

Тромбоциты и клеточные элементы крови.

Плазменные компоненты белки, пептиды и небелковые медиаторы гемостаза, цитокины, гормоны.

Костный мозг, печень, селезенка тоже могут рассматриваться как компоненты системы ге­ мостаза, поскольку в них синтезируются и пулируются тромбоциты и плазменные ком­ поненты системы гемостаза.

Функциональные компоненты системы гемо­ стаза:

Прокоагулянты.

Ингибиторы коагуляции, антикоагулянты.

Профибринолитики.

Ингибиторы фибринолиза.

На гемостаз могут оказывать влияние как физиологические, так и нефизиологические (па­тологические) факторы. К последним относятся бактериальные токсины, яды животных, соб­ственные протеолитические ферменты, в физио­логических условиях отсутствующие или имею­щиеся в крови в незначительных концентрациях, лекарственные препараты.

Активность разных компонентов системы ге­мостаза может изменяться в широких пределах изза генетических особенностей или экзогенных воздействий на организм. Взаимодействие ком­понентов гемостаза организовано серией меха­низмов «прямой» и «обратной» связи, которые обеспечивают несвертываемость крови и цирку­ляцию ее в сосудах в течение всей жизни челове­ка. При относительно низкой или высокой ак­тивности какоголибо элемента общая интегри­рующая активность гемостаза может оставать­ся среднефизиологической за счет компенсатор­ного изменения других компонентов системы. Сохранение общей активности гемостаза в фи­зиологических пределах можно определить как поддержание гемостатического баланса (рис. 1). При смещении гемостатического баланса за рам­ки физиологических норм возникают условия для развития патологических кровотечений или тромбозов.

Хотя механизмы работы системы гемостаза сложны, итог нормальной ее работы прост. При отсутствии повреждения система препятствует свертыванию крови. Часто говорят, что она интактна, однако на сохранение жидкого состояния крови затрачивается много энергии. При возник­новении повреждения запускается процесс оста­новки кровотечения: происходит спазм сосуда, в зоне повреждения начинается процесс свертыва­ния крови. Через короткое время сформирован Характеристика системы гемостаза Рис. 1. Гемостатический баланс: за счет компенсатор­ного взаимодействия система гемостаза поддерживает кровь в жидком состоянии в течение всей жизни, в то же время при повреждении кровь быстро сворачивается, ку­пируя кровотечение. При смещении гемостатического ба­ланса за рамки физиологических норм возникают условия для развития патологических кровотечений или тромбозов ный гемостатический тромб закрывает повреж­дение и прекращает кровопотерю. На поврежден­ном участке, защищенном тромбом, происходят процессы репарации. По мере восстановления повреждения тромб лизируется. Система гемо­стаза возвращается в исходное состояние.

Знакомство с физиологией и патологией сис­темы гемостаза на первый взгляд создает впечат­ление излишней перегруженности различными элементами. Однако система гемостаза велико­лепно отрегулирована и способна эффективно функционировать в самых различных физиоло­гических и патологических условиях.

Система ге­мостаза изменяется в процессе онтогенеза, и при ее исследовании необходимо учитывать возраст человека.

Pages:     || 2 | 3 | 4 | 5 |   ...   | 47 |










© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.