WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!


Pages:     || 2 | 3 | 4 | 5 |   ...   | 32 |

С. А. ГУСЕВА, В. П. ВОЗНЮК, А. Г. ДУБКОВА

АНЕМИИ:

ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ Справочник Под редакцией профессора С. А. Гусевой Рекомендовано Ученым Советом Киевской медицинской академии последипломного образования им. П. Л. Шупика МЗО Украины № 10 от 11 ноября 1998 г.

1. ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ АНЕМИЙ 3 2. АНЕМИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ 16 4. ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ 21 5. АНЕМИИ ПРИ ХРОНИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ 27 6. ПОРФИРИИ 29 7. АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЕ С НАРУШЕНИЕМ СИНТЕЗА ГЕМА 32 8. ГЕМОХРОМАТОЗ 35 9. ТАЛАССЕМИИ 37 10. МЕГАЛОБЛАСТНЫЕ АНЕМИИ 42 11. ВРОЖДЕННАЯ ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ 52 12. АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ 54 13. АНЕМИЯ ПРИ ИНФИЛЬТРАЦИИ КОСТНОГО МОЗГА 60 14. АНЕМИИ ПРИ ЭНДОКРИННЫХ РАССТРОЙСТВАХ И БЕРЕМЕННОСТИ 61 15. АНЕМИЯ ПРИ ХРОНИЧЕСКОЙ ПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ 63 16. КРАСНОКЛЕТОЧНАЯ АПЛАЗИЯ 64 17. АНЕМИИ ПРИ ДЕФИЦИТЕ ВИТАМИНОВ И МИКРОЭЛЕМЕНТОВ 66 18. НАСЛЕДСТВЕННЫЙ СФЕРОЦИТОЗ, ЭЛЛИПТОЦИТОЗ 68 19. АКАНТОЦИТОЗ, СТОМАТОЦИТОЗ И СВЯЗАННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ 20. ДЕФИЦИТ 22. АНЕМИИ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ НОСИТЕЛЬСТВОМ НЕСТАБИЛЬНЫХ ГЕМОГЛОБИНОВ 23. МЕТГЕМОГЛОБИНЕМИЯ И ДРУГИЕ ПРИЧИНЫ РАЗВИТИЯ ЦИАНОЗА 24. АЛЛОИММУННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ 25. ПРИОБРЕТЕННАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ С ТЕПЛОВЫМИ АУТОАНТИТЕЛАМИ 26. КРИОПАТИЧЕСКИЙ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ 27. ЛЕКАРСТВЕННОИНДУЦИРОВАННАЯ ИММУННАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ 28. ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ НОЧНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ 29. МАРШЕВАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ 30. СИНДРОМ ФРАГМЕНТАЦИИ ЭРИТРОЦИТОВ 31. ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ ВСЛЕДСТВИЕ ВОЗДЕЙСТВИЯ ХИМИЧЕСКИХ И ФИЗИЧЕСКИХ ФАКТОРОВ 32. ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ ПРИ ИНФЕКЦИЯХ 33. КЛИНИЧЕСКОЕ ПРИМЕНЕНИЕ ПРЕПАРАТОВ КРОВИ 34. КРАТКИЙ ПЕРЕЧЕНЬ ЗАБОЛЕВАНИЙ И СИНДРОМОВ, ПРОТЕКАЮЩИХ С АНЕМИЧЕСКИМ КОМПОНЕНТОМ СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ AЗЦ — антителозависимая циклотоксичность АИГА — аутоиммунная гемолитическая анемия АЛГ — антилимфоцитарный глобулин AT — антитело ВДА — врожденная дизэритропоэтическая анемия ВИЧ — вирус иммунодефицита человека Вф — внутренний фактор Г6ФДГ — глюкозо6фосфатдегидрогеназа ГК — глюкокортикостероиды ГУС — гемолитикоуремический синдром ДВС — диссеминированное внутрисосудистое свертывание ЖДА — железодефицитная анемия КМ — костный мозг КСФ — колониестимулирующий фактор ЛДГ — лактатдегидрогеназа МАГА — микроангиопатическая гемолитическая анемия МДС — миелодиспластический синдром МПЗ — миелопролиферативные заболевания НАДФ — никотинамидадениндинуклеотид фосфат hb — гемоглобин НвР — гемоглобин фетальный НПП — наследственный пиропойкилоцитоз НС — наследственный сфероцитоз Ht — гематокрит НЭ — наследственный эллиптоцитоз ОЛ острая лейкемия ОПН — острая почечная недостаточность ОЦК — объем циркулирующей крови ПАТ — прямой антиглобулиновый тест ПГУС — послеродовой гемолитикоуремический синдром ПНГ — пароксизмальная ночная гемоглобинурия ПХГ — пароксизмальная холодовая гемоглобинурия СКВ — системная красная волчанка СПИД — синдром приобретенного иммунодефицита СЭП — свободный эритроцитарный протопорфирин ТКМ — трансплантация костного мозга ТТП — тромботическая тромбоцитопеническая пурпура ТЭД — транзиторная эритробластопения детей ХПН — хроническая почечная недостаточность ЦИК — циркулирующие иммунные комплексы Щф — щелочная фосфатаза ЭПО — эритропоэтин 1. ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ АНЕМИЙ Анемия — это патологическое состояние, характеризую­щееся уменьшением количества эритроцитов и (или) содержа­ния гемоглобина (Нв) в единице объема крови.

• Лечение и обследование больного с анемией начинается с под­робного выяснения анамнестических данных и тщательного об­следования. Некоторые аспекты анамнеза и особенностей об­следования, представляющих особый интерес для врачей, пред­ставлены ниже.

СЕМЕЙНЫЙ АНАМНЕЗ • Анемии могут быть наследственными и передаваться по ауто­сомнодоминантному, аутосомнорецессивному типу, либо сцеп­лено с полом. В таких случаях семейный анамнез может оказаться решающим в постановке диагноза и должен содержать инфор­мацию о заболеваниях всех родственников (родителей, дедушек, бабушек, братьев и сестер, детей, племянников).

• Прием многих лекарственных препаратов часто вызывает раз­витие анемии, либо других соматических нарушений, сопровож­дающихся изменениями в составе крови.



Поэтому при сборе анамнеза необходимо проводить выяснение возможных случа­ев намеренного или случайного приема лекарственных препа­ратов или химических агентов.

• Частым симптомом анемий является лихорадка; ее появление обусловлено либо интоксикацией, либо инфекцией.

• Некоторые виды анемий сопровождаются потерей пациентами массы тела.

• Усталость, недомогание, слабость, апатия — общие неспеци­фические симптомы, — чаще всего обусловлены анемией и ли­хорадкой, которые развиваются на фоне патологии крови.

ОБСЛЕДОВАНИЕ • Особое внимание при обследовании больных с анемиями необ­ходимо обратить на:

Кожу: бледность, покраснение, цианоз, желтуха, наличие вы­сыпаний, петехий, экхимозов, телеангиэктазий, язв, гной­ничковых поражений, их локализация и распространен­ность.

Глаза: иктеричность или голубизна склер, плетора, кровоиз­лияния в сетчатку, состояние сосудов сетчатки (извилис­тость, расширение).

Рот: изъязвления слизистой, "лакированный" язык, гипер­трофия десен, состояние зубов.

Лимфатические узлы: увеличение лимфатических узлов у взрослых в норме может наблюдаться в паховой области, а у детей — шейной группе лимфатических узлов.

Увели­чение лимфатических узлов других областей, либо значи­тельное увеличение лимфоузлов может быть признаком ге­матологического заболевания.

Грудную клетку: болезненность ребер, грудины.

Печень: увеличение, болезненность при пальпации.

Селезенку: увеличение.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ АНЕМИИ • Симптомы анемии зависят от пяти основных факторов:

• Степени снижения кислороднасыщающей способности крови.

• Степени изменения общего объема крови.

• Времени, при котором развиваются факторы 1 и 2.

• Проявлений основного заболевания, которое приводит к развитию анемии.

• Способности сердечнососудистой и дыхательной систем компенсировать анемию.

• Решающим фактором в развитии симптомов является измене­ние активности тканевых ферментов, а не величины Hb.

РЕСПИРАТОРНЫЕ И ЦИРКУЛЯТОРНЫЕ СИМПТОМЫ • Интенсивность респираторных симптомов зависит от быстро­ты развития анемии:

• при быстром развитии анемии (острая постгеморрагичес­кая анемия) выражены:

одышка, тахикардия, бледность, головокружение; резкая слабость возникает даже при не­большой физической нагрузке;

• при хронической, постепенно развивающейся анемии, на­блюдается только умеренная одышка.

КАРДИАЛЬНЫЕ СИМПТОМЫ • Практически для всех видов анемий характерен шум в сердце, обычно систолического характера, умеренной интенсивности, ко­торый выслушивается в области легочной артерии. При тяжелой анемии шумы могут определяться в области митрального и трех­створчатого клапанов. Эти шумы легко дифференцируются от шумов, возникающих при органических поражениях сердца.

• При анемиях часто наблюдается ритм галопа пресистолическо­го и протодиастолического типов.

• Электрокардиографические изменения: депрессия интервала ST с Uобразной деформацией ST сегмента, уплощение и инверсия Тволн, изменения в продолжительности электрической систо­лы (интервал QT), нарушения предсердножелудочковой про­водимости. При тяжелых анемиях может наблюдаться фибрил­ляция предсердий, исчезающая после трансфузии эритроцитар­ной массы.

НЕРВНАЯ СИСТЕМА • Характерными симптомами тяжелой анемии являются: головная боль, головокружение, слабость, скотома, снижение умственной концентрации, сонливость, беспокойство и мышечная слабость.

• Некоторые из этих симптомов являются следствием гипоксии мозга.

• Парестезии характерны для В12дефицитной анемии и обычно свя­заны с наличием других симптомов периферической нейропатии.

ЖЕЛУДОЧНОКИШЕЧНАЯ СИСТЕМА • Симптомы со стороны органов желудочногокишечного тракта являются очень частыми у больных анемией. Некоторые из них появляются вследствие заболеваний, вызывающих развитие ане­мии (язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки, опухоль же­лудка).





• Глосситы и атрофия сосочков языка характерны как для мега­лобластной, так и железодефицитной анемий (ЖДА).

• Болезненность, изъязвления слизистых, некротические измене­ния слизистой рта и носоглотки появляются при апластической анемии • Дисфагия является характерным симптомом ЖДА.

МОЧЕПОЛОВАЯ СИСТЕМА • При тяжелой анемии может наблюдаться легкая протеинурия.

• Микроскопическая гематурия проявляется при гетерозиготнонаследуемом серповидноклеточном синдроме; изостенурия ха­рактерна как для гомозиготного, так и гетерозиготного насле­дования гена серповидности Hb.

МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ • При тяжелой анемии могут наблюдаться метаболические нару­шения и лихорадка.

• При тяжелой анемии может наблюдаться повышение темпера­туры тела. Особенно характерна субфебрильная температура (до 38°С) для эпизодов острого гемолиза.

ОЦЕНКА ЛАБОРАТОРНЫХ ДАННЫХ • При исследовании крови проводят оценку количественных и морфологических изменений.

Таблица 1. Показатели гемограммы у здоровых лиц Показатели Мужчины Женщины Эритроциты, х 1012/л 4,7(4,05,5) 5,21 (4.525,96)* 4,2 (3,74,7) 4,6(4,105,10)* Гемоглобин, г/л 145(130160) 157(135165)* 130(115145) 138(120150)* Цветовой показатель 0,861, MCV (Средний объем эритроцитов fl/эрит.) 88.0(80,096,1)* МСН (Среднее содержание Hb в эритроците, пг/эр.) 30,4 (27,533,2)* МСНС (Средняя корпускулярная концентрация Hb в эритроците, %) 34,4 (33,435,5)* Гематокрит (Ht) 0,44 (0,40,48) 0.46 (0,420,50)''' 0,39 (0,360,42) 0,4(0,360,45)* Лейкоциты, х 10% 6,5(4,59,0) 7,8(4,410,3)* Количество тромбоцитов, х Ю^л 180350,0 150450* СОЭ, мм/час * — показатели крови при использовании автоматического анализатора.

• Оптимальным методом определения содержания Hb в настоя­щее время считается фотометрический.

• Величина Ht дает представление о соотношении между объема­ми плазмы и форменных элементов (главным образом, эритро­цитов), полученном после центрифугирования крови. Опреде­ление Ht может проводиться микроцентрифугированием или автоматическим способом.

• Средний объем эритроцитов (MCV) определяется автоматичес­ким счетчиком и вычисляется по формуле:

Единицей MCV являются фетолитры (fl) или кубические микро­метры.

• Среднее содержание Hb в эритроците (МСН) отражает абсолют­ное содержание Hb в одном эритроците в пикограммах и вычис­ляется по формуле:

• Средняя концентрация Hb в эритроците (МСНС) отражает сте­пень насыщения эритроцита Hb в процентах:

• Цветовой показатель отражает среднее содержание Hb в эрит­роците и определяется по формуле:

• По величине цветового показателя анемии делятся на гипохромные (0,86 и ниже), нормохромные (0,86—1,05) и гиперхромные (1,1 и выше).

Подсчет количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов можно производить с использованием микроскопа и камер Горяева и Розенталя, однако современные геманализаторы по­зволяют получать более объективные результаты. Подсчет лейкоцитарной формулы обычно проводится путем микроскопирования фиксированных и окрашенных мазков крови с дифференцированием различных форм лейкоцитов.

Содержание отдельных форм лейкоцитов крови приведено в таблице 1.2.

Таблица 1.2.

Лейкоцитограмма здоровых лиц Тип лейкоцитов Количество лейкоцитов % х1012/л Палочкоядерные нейтрофилы 0,05 – 0, Сегментоядерные нейтрофилы 2,26, Эозинофилы 0,05 – 0, Базофилы 00, Моноциты 0,090, Лимфоциты 0,83, • Исследование лейкоцитарной формулы может быть проведено с помощью электронных методов, где используются два основ­ных принципа дифференцировки клеток:

• в цельной крови в зависимости от размера и цитохимичес­ких свойств (чаще пероксидазной активности);

• классификация клеток на основании анализа объема, про­водимости и светорассеивания.

• Анализ мазка периферической крови дает значительную инфор­мацию о морфологии эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Исследование мазка крови способно выявить признаки заболе­ваний, при которых количественное содержание клеток может оставаться нормальным (табл. 1.3).

Pages:     || 2 | 3 | 4 | 5 |   ...   | 32 |










© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.