WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!


Pages:     | 1 || 3 | 4 |   ...   | 27 |

Опухоль обычно выступает в просвет трахеи в виде полипа на широком основании или на ножке (рис.29 а,б). Чаще поражена задняя стенка. В случае экзотрахеального роста может достигать больших размеров. Особенность наличие высокодифференцированных эпителиальных структур, свойственных бронхам и бронхиолам. Встречаются элементы папиллярного, тубулярного типа, кубического эпителия и элементы, сходные с клетками Клара.

Заболевание характеризуется в целом благоприятным прогнозом. В связи с относительной редкостью этого варианта опухоли особенности его недостаточного глубоко изучены. Вопрос о существовании злокачественных форм плеоморфной аденомы обсуждали уже давно. Было принято считать, что в большинстве случаев разногласия происходили в связи с диагностическими ошибками: за аденому принимают другие дизонтогенетические опухоли, в частности карциносаркому или мукоэпидермоидную опухоль [D. Gullino, 1970; F. VadillBricend и соавт., 1970;

H. Spencer, 1979].

Тем не менее, S. Mori (1997) описал циркулярную резекцию трахеи по поводу плеоморфной аденомы у больной 69 лет. Диагноз установлен при биопсии. Однако в препарате выявили рак из аденомы, причем злокачественные элементы обнаружены по краю резекции. Проведена дополнительная лучевая терапия в дозе 60 Гр. Больную наблюдали без рецидива в течение года. Злокачественную трансформацию плеоморфной аденомы слюнной железы через 1237 лет после нерадикальной резекции наблюдал S.W.Duck (1992). Известно, что опухоли этого органа озлокачествляются в 1,45,3% случаев.

Цитологическая характеристика. Эпителиальный компонент представлен клетками со светлой цитоплазмой и гиперхромными ядрами. Патологические митозы редки. Могут встречаться структуры, напоминающие элементы плоского эпителия (28 а)..

Мезенхимальный компонент определяется в виде соединительнотканных, миксоидных хондроидных участков, а иногда фрагментов очагов костеобразования (?).

Соотношение эпителиального и мезенхимального компонентов может быть различным.

На фоне межуточного вещетва обнаруживаются пролиферирующие клетки с морфологическими признаками железистого эпителия. Клетки располагаются в виде тяжей или “замуровены” в межуточное вещество, неожнородное по характеру и окраске: неоформленные гомогенные массы сочетаются с участками волокнистого материала розовфиолетового цвета (рис.30 а ).

Гистологическая характеристика. Плеоморфная аденома как и аналогичная опухоль слюнной железы имеет пестрое микроскопическое строение: разрастания плоского эпителия с признаками ороговения, ячейки из мелких с гомогенной цитоплазмой клеток (миоэпителиальные), обилие структур с двуядерной эпителиальной выстилкой (имитация протоков), железистоподобные структуры из светлых, богатых гликогеном клеток (цитоплазма их содержит секреторные гранулы), и, наконец, миксоматозные, богатые мукополисахаридами участки в строме с наличием в ней хондроидных и хондроматозных включений (рис.30 б).

Опухолевые элементы располагаются то в плотной фиброзной ткани, то в миксоидных или хондроидных участках, то среди веретенообразных клеток, сгруппированных в переплетающиеся пучки. Специфичными для плеоморфной аденомы считаются участки ослизнения, богатые мукополисахаридами с отрицательной реакцией на альциановый голубой и муцикармин.

Слизистая оболочка трахеи обычно не изъязвляется. Опухолевые ячейки, трубочки и железы располагаются в толще стенки, распространяясь за пределы хрящевых пластинок без их деструкции.

Ультраструктура. При электронной микроскопии выявляются секреторные железистые клетки, элементы плоского эпителия, большое количество миоэпителиальных клеток и мезенхимальные элементы стромы.

Миоэпителиальные клетки располагаются группами вокруг щелей с аморфным содержимым. Содержание миофиламентов может быть в значительном количестве, тогда они в виде продольных пучков оттесняют ядро к периферии. Органелл при большом количестве миофиламентов мало. Базальная мембрана и десмосомы отчетливо определяются. Характерно, что в зоне скопления миоэпителия межклеточное вещество имеет нежнофибриллярный рисунок.

Элементы плоского эпителия с различной степенью дифференцировки. В некоторых из них отмечается обилие тонофибрилл, отчетливые десмосомы, много рибосом.

Преобладают клетки с отчетливой плоскоэпителиальной дифференцировкой.

Железистые клетки имеют крупные ядра, хорошо развитый шероховатый эндоплазматический ретикулум с различным количеством секреторных вакуолей, отграниченных мембранами. В целом, и в плеоморфной аденоме и в мукоэпидермоидной опухоли плоскоклеточные и железистые элементы имеют сходную ультраструктурную организацию. Однако в аденоме есть типичные соединительнотканные и хрящевые клеточные элементы.

Гистогенез “смешанной” опухоли, а также возможность ее трансформации в рак, как правило, связаны с эпителием и миоэпителием протоков (резервные клетки), а изменения в строме результат воздействия “секрета” миоэпителия (И.В.Двораковская, 1979; Н.Т.Райхлин и соавт., 1981; Т.А.Белоус, 1982).

Следует учитывать, что при цитологическом исследовании может возникнуть подозрение на низкодифференцированную злокачественную опухоль, что влечет за собой неоправданное расширение объема операции [Ключихин А.Л. с соавт.,1996].

Гистологическая характеристика. Опухоль содержит эпителиальный и доминирующий миоэпителиальный компонент. В строме обнаруживается избыточное количество миксоида с очагами хондроидного матрикса.

При иммуногистохимическом исследовании обнаруживаются низкомолекулярные кератины. Реже встречались антитела к др. типам кератина, актину, виментину.

Клеточные элементы поразному реагируют на белок S100 и кислый белок фибрилл глии. У больных с атипич. картиной опухоли после операции в сроки 23 года высока вероятность появления рецидива.

A. Hemmi et al.(1988) описали злокачественный вариант плеоморфной аденомы трахеи у больной 65 лет. Через 11 лет после полного удаления полипоидного подслизистого первичного очага 1,3 см в диаметре обнаружены метастазы в легком и грудной стенке. Первичная опухоль состояла из элементов эпителия (железистые структуры) и миксохондроидной стромы; выявлены участки плоскоклеточной метаплазии. Многие клетки опухоли имели миоэпителиальное происхождение, подтвержденное при электронной микроскопии. При иммуногистохимическом исследовании выявили белок S100 и GFAP ??. Эпителиальный компонент выглядел атипичным, с множественными митозами. Обращал на себя внимание инфильтрирующий рост опухоли.

Мы оперировали 5 больных плеоморфной аденомой трахеи. Особенности наблюдений представлены в табл.15. Установить характер опухоли до операции не удалось ни в одном наблюдении. Наиболее характерное заключение: аденома, цилиндрома, полип.

Рецидив возник через 8 лет в одном наблюдении у больной 65 лет после экономного иссечения опухоли (трахеофиссура) без облучения. После лучевой терапии в суммарной дозе 46 Гр больная жива без рецидива 4 года.

Таблица 15. Результаты лечения больных плеоморфной аденомой Пол Возраст Длительн. анамнеза Размер опухоли (см) Операция Облучение (бетатрон) Рецидив (в годах) Живы (лет) Ж 4,5* цирк. рез.

Ж 2** 1, цирк. рез Ж 2, цирк. рез.

2 Х 46 Гр Ж ? ? экон. рез.

М 2, цирк. рез.

2 Х 46 Гр Таким образом, следует подчеркнуть, что поражение трахеи, как и слюнных желез может протекать как по злокачественному пути, так и по доброкачественному.

Прогноз достаточно уверено определяется по размерам первичного очага, характеру пограничной инфильтрации, степени митотической активности опухоли. Кроме того, существенную роль играет и метод лечения. В большинстве случаев следует предпочесть комбинированное лечение с послеоперационным облучением с двух или трех полей (РОД 2 Гр, СОД 46 Гр).

5.5. Аденокистозный рак Эндобронхиальную опухоль с “цилиндроматозной” структурой описал впервые R.Heschl в 1877 г. Подобное новообразование слюнной железы наблюдал еще в г. Ch. Robin. Термин “цилиндрома” принадлежит Т.Бильроту. Термин “аденокистозный рак” предложен в 1930 г. J. Speis. В течение многих лет не удавалось уточнить степень злокачественности опухоли. По предложению H.Hamperl (1937) цилиндромы вместе с карциноидами дыхательных путей долго считали доброкачественными образованиями (аденомами).

В 1952 г. J. Reid подчеркнул явно злокачественный потенциал опухоли и рекомендовал использовать новый термин “аденокистозный рак”, который лучше отражает злокачественную природу заболевания и принят сейчас повсеместно.

Независимо от этой публикации в России. на вопросы дифференциальной диагностики “аденом” обратил серьезное внимание Т.Н.Гордышевский (1952). Tauxe W. с соавт.

(1962) среди 11 синонимов упоминают базалиому (Krompecher, 1918), базальноклеточный рак (Stout M, 1911), аденокарцинома (Moerch) и другие. В связи с этим, к публикациям первой половины этого века следует относиться критически (см. раздел 1.6).

В трахее опухоль располагается в два раза чаще, чем в бронхах. Первичный очаг аденокистозного рака обычно располагается по боковой и задней стенкам. Главные бронхи поражаются чаще всего в проксимальных отделах. Опухоль отличается местнодеструирующим ростом, поражением регионарных лимфатических узлов в % случаев. Возраст 70% больных 3060 лет. У женщин трахея поражается значительно чаще, чем бронхи. У мужчин они поражаются с одинаковой частотой.

Опухоль не связана с курением сигарет [Payne et al.,1964, Sors et al.,1965, Foremans et al.,1969; Renault P.,1978].

Обычно при аденокистозном раке определяется отчетливый экзофитный компонент.

Опухоль имеет вид выбухающих в просвет бронха бугристоузловатых разрастаний (рис. 31). Иногда это полиповидный вырост. Ткань опухоли мягкоэластической консистенции, умеренной плотности, однородная, серого цвета, без участков некроза. В отличие от карциноида эта форма рака распространяется на значительном расстоянии проксимально и дистально, вызывая полуциркулярное утолщение стенки дыхательной трубки.

А.Е. Малюков (1987) среди 67 наблюдений аденокистозного рака нижних дыхательных путей в 17 отметил поражение трахеи: в 8 шейного и грудного отделов, в бифуркации. У 63,6% больных опухоль имела гладкую поверхность, у 24,2% мелкобугристую, у 9,2% бесформенные разрастания типа цветной капусты, у 3% крупнобугристые очаги до 0,2 см в диаметре. В 63% наблюдений опухоль отличалась высокой плотностью, в 37% имела мягкий характер. У 58,3% больных опухоль имела розовую окраску, у 25% грязносерый цвет, у 16,7% белесоватую поверхность. До операции правильно определить морфологическую структуру опухоли удалось у 52 (77,6%). В 13 наблюдениях установлен ошибочный клинический диагноз “карциноид”, в 1 мукоэпидермоидный рак. У 4 больных при исследовании операционного препарата обнаружены элементы аденокистозного рака и карциноида.

Аденокистозный рак может распространяться в пределах слизистого слоя трахеи, не образуя четко различимых узлов опухоли. Иногда процесс охватывает трахею циркулярно в виде утолщения слизистой оболочки. В последующем опухоль инфильтрирует межхрящевые мембраны и соседние структуры. Характерна инфильтрация периневральных пространств и нервов с последующим распространением на перикард, крупные сосуды или корень легкого. Метастазы в регионарных лимфатических узлах выявляются в 10% наблюдений при первом обследовании больного. Отдаленные метастазы у единичных больных возможны в легких, печени, органах брюшной полости, а также в костях.

За 19671996 гг. в нашем институте выявлено 58 больных аденокистозным раком.

Соотношение мужчин и женщин 1:2. Средний возраст 44 года. Опухоль обычно включала экзофитный и эндофитный компоненты роста. Преимущественно эндотрахеальный рост отмечен в 66,7% наблюдений, смешанный в 16,7%, перитрахеальный в 5,6%. Консистенция опухоли чаще всего мягкоэластическая, поверхность гладкая или мелкобугристая, цвет светлорозовый, реже белесоватый.

В 33% наблюдений аденокистозный рак располагался в в грудном отделе трахеи, в 27% наблюдений в области бифуркации, в 30% в шейном отделе (у 8 больных отмечено тотальное поражение органа). Поражение аортального сегмента отмечалось вдвое чаще, чем других сегментров грудного отдела.

У большинства больных (70%) обнаружена явная тенденция к циркулярному инфильтрирующему росту. Локализованные узлы опухоли у 17 больных располагались с одинаковой частотой на передней, задный и боковых стенках. При поражении бифуркационного отдела аденокистозный рак обычно распространялся на правый главный бронх или на оба бронха. У 9 (15,5%) больных опухоль прорастала стенку или сдавливала пищевод. В одном наблюдении наблюдали поражение возвратного нерва. У каждого четвертого больного первичный очаг вызывал отклонение оси трахеи.

Протяженность поражения по длиннику трахеи до 3 см (Т1) отмечена у 44% больных, до 5 см у 28%, 512 см у 28%.

Pages:     | 1 || 3 | 4 |   ...   | 27 |




© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.