WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!


Pages:     || 2 | 3 | 4 | 5 |   ...   | 35 |

БИБЛИОТЕКА ПРАКТИЧЕСКОГО ВРАЧА

ВАЖНЕЙШИЕ ВОПРОСЫ ВНУТРЕННЕЙ МЕДИЦИНЫ

Е. Н. СЕМЕНКОВА

СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ

МОСКВА, «МЕДИЦИНА», 1988

Список наиболее часто встречающихся сокращений

АД — артериальное давление

АНФ — антинуклеарный фактор

ДВС — диссеминированное внутрисосудистое свертывание

ИК — иммунный комплекс

КФ — клубочковая фильтрация

НСПП — нестероидные противовоспалительные препараты

HBsAg — поверхностный антиген вируса гепатита В

РФ — ревматоидный фактор

СВ — системные васкулиты

ХПН — хроническая почечная недостаточность

ЦИК — циркулирующие иммунные комплексы

ЦНС — центральная нервная система

ВВЕДЕНИЕ

Системные васкулиты (СВ) — группа болезней со сходным патогенезом, в основе которых лежит генера­лизованное поражение сосудов (артерий и вен различ­ного калибра) с вторичным вовлечением в патологиче­ский процесс органов и тканей. СВ стали особенно активно изучать в последние 20—30 лет, чему способ­ствовали углубленное исследование этиологии (в том числе уточнение этиологической роли вирусов), развитие учения об иммунокомплексном механизме заболеваний, разработка новых методов лечения.

Васкулиты сопутствуют многим заболеваниям, по­скольку сосудистые структуры и особенно эндотелий повреждаются при различных воздействиях. При СВ на­ходят изменения всех слоев сосудистой стенки, часто некротизирующего характера с окклюзией и вторичной ишемией органов и тканей вплоть до инфарктов и не­крозов. В результате иммунопатологического воспаления стенки сосуда нарушается микроциркуляция, изменяются реологические свойства крови, что ведет к гиперко­агуляции. В развитии васкулитов имеет значение и гене­тически детерминированная иммунная реактивность.

Изучение этиологии СВ чрезвычайно важно для про­филактики и лечения. Причины развития СВ изучены недостаточно, однако следует отметить роль лекарствен­ной и пищевой аллергии, хронической вирусной инфекции, курения в возникновении некоторых форм васкулитов. Необходимо учитывать и более редкие болезни, приводя­щие к системному поражению сосудов (например, опу­холи, паразитарные, грибковые заболевания).

Несомненным достижением последних лет следует считать использование цитостатиков при СВ, что сущест­венно повлияло на прогноз некоторых нозологических форм.

Большой вклад в изучение СВ внесли отечественные ученые, являющиеся сторонниками клинического подхода к вопросам диагностики и ведения больных с системными заболеваниями. Особая заслуга в этом принадлежит Е.М. Тарееву и его школе. Изучение СВ должно осно­вываться на широком понимании патологических явле­ний, клиническом мышлении и индивидуальном подходе к больному.

Наиболее распространенные формы СВ: узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера, геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха), височный артериит, неспецифический аортоартериит, облитери­рующий тромбангиит Бюргера. Каждая из этих болезней имеет'характерную клиническую симптоматику, особен­ности течения и прогноза и должна рассматриваться как самостоятельная нозологическая форма.

Длительное наблюдение большой группы больных СВ позволило изучить клиническую симптоматику, ва­рианты течения, разработать принципы ведения и диффе­ренцированное лечение больных СВ. В настоящей работе наряду с использованием данных мировой литературы по изучаемой проблеме представлены результаты наблю­дения около 300 больных СВ (132 с узелковым периарте­риитом, 40 с гранулематозом Вегенера, 40 с геморрагиче­ским васкулитом, 15 с височным артериитом, 25 с не­специфическим аортоартериитом, 18 с облитерирующим тромбангиитом, 24 с эозинофильным васкулитом). Все больные наблюдались в клинике терапии и профессио­нальных болезней I Московского медицинского института им. И.М. Сеченова, которую в течение многих лет возглавлял академик АМН СССР Е.М. Тареев.

Глава 1. ТЕРМИНОЛОГИЯ И КЛАССИФИКАЦИЯ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ Термин «системные васкулиты» появился сравнитель­но недавно. Отдельные болезни этой группы — узелко­вый периартериит, височный артериит, геморрагический васкулит, тромбангиит Бюргера описаны в конце прош­лого — начале нынешнего века и рассматривались в рамках болезней сердечнососудистой системы или си­стемных заболеваний соединительной ткани.

В 1952 г. Р. Zeek предложила термин «гиперергический васкулит», объединяющий несколько заболеваний, в том числе узелковый периартериит, височный артериит, аллергический гранулематозный ангиит и «гиперчувстви­тельный лекарственный ангиит», который противопостав­лен классическому узелковому периартерииту.

В более поздних классификациях (AlarconSegovia D.G., 1977; Cupps Т.R., Fauci A.S., 1981] в СВ вклю­чены лимфоматоидный гранулематоз, болезнь Бехчета, васкулит ЦНС, васкулиты при опухолях и других систем­ных и аллергических болезнях соединительной ткани.

В классификациях, предложенных отечественными авторами [Теодори М.И. и др., 1968; Ярыгин Н.Е. и др., 1980], различают первичные и вторичные васкулиты [1 Классификация системных васкулитов, предложенная автором, приведена в заключении.].

Под первичным васкулитом подразумевают генерали­зованное поражение сосудов иммунного генеза как са­мостоятельное заболевание. Вторичные васкулиты имеют локальный характер и развиваются как реакция на инфекцию, инвазию гельминтами, при воздействии хими­ческих факторов, радиации, при опухолях. К вторичным относят также васкулиты при других системных заболе­ваниях — лекарственной болезни, склеродермии, ревма­тоидном артрите, хроническом активном гепатите.

Разделение на первичные (системные) и вторичные васкулиты целесообразно с точки зрения дифференциро­ванного подхода к лечению и возможного уточнения при­чины болезни.

Клиникоморфологическую основу СВ составляют воспаление и некроз стенки сосудов.

Васкулит различают в зависимости от калибра по­раженных сосудов (крупные, средние или мелкие), локализации поражения (дуга аорты, легочные, абдоми­нальные, почечные или кожные сосуды), типа сосудов (артерии мышечного типа, артериолы, вены, капилля­ры и т.д.), характера клеточного инфильтрата (поли­морфноклеточные лейкоциты, гигантские клетки) и лока­лизации поражения сосудистой стенки (интима, медиа, эластичная мембрана или панваскулит).

В Международной классификации болезней Девятого пересмотра (1975) васкулиты отнесены к рубрике «Болез­ни артерий, артериол и капилляров»:

Другие болезни периферических сосудов 443. Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера) Узелковый периартериит и сходные состояния 446. Узелковый периартериит. Диссеминированный некротизиру­ющий периартериит. Полиартериит узелковый. Панартериит 446. Синдром (поражение) лимфатических узлов со слизистокожными изменениями 446. Аллергический ангиит Синдром Гудпасчера 446. Смертельная срединная гранулема 446. Гранулематоз Вегенера 446. Гигантоклеточный артериит. Артериит височных артерий. Болезнь Хортона 446. Тромботическая микроангиопатия. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

446. Болезнь Такаясу. Болезнь отсутствия пульса. Артериит дуги аорты.

Наряду с болезнями, традиционно относимыми всеми авторами к СВ, в рубрику «Узелковый периартериит и сходные состояния» включен синдром Гудпасчера (аллергический ангиит). Для синдрома Гудпасчера ха­рактерны быстро прогрессирующий нефрит в сочетании с легочными геморрагиями и обязательное обнаружение антигломерулярных антител. Морфологически имеется преимущественное поражение микроциркуляторного рус­ла в виде капилляритов с развитием альвеолита и нефрита. При синдроме Гудпасчера отсутствуют призна­ки системного васкулита и поражение других органов, кроме легких и почек.

Геморрагический васкулит Шенлейна — Геноха вклю­чен в раздел «Болезни крови и кроветворных органов» (рубрика 287.0. Аллергическая пурпура), что вряд ли соответствует современному представлению об этом забо­левании.

Такая патология, как «синдром (поражение) лимфа­тических узлов со слизистокожными изменениями», представляет интерес преимущественно для педиатров, так как развивается исключительно у детей. Срединная смертельная гранулема ограничивается поражением мяг­ких тканей лица и слизистых оболочек носоглотки, в свя­зи с чем рассматривается оториноларингологами и сто­матологами.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (тромботическая микроангиопатия) характеризуется рас­пространенным изменением мелких сосудов, протекаю­щим с гемолитической анемией, внутрисосудистой коагу­ляцией и тромбоцитопенией в сочетании с поражением почек и острой почечной недостаточностью.

В свою работу мы считаем необходимым внести раздел «Эозинофилии крови с васкулитом и эндокар­дитом», хотя нозологическая самостоятельность этих состояний в настоящее время не является бесспорной. Нередкая частота эозинофилий, необходимость диффе­ренциального диагноза с другими васкулитами и эозино­филиями при паразитарных заболеваниях, лейкозах и т.д., а также знание тактики ведения и лечения подобных больных позволили нам включить этот раздел в книгу для практических врачей.

В рабочей классификации и номенклатуре ревмати­ческих болезней, рекомендованной III Всесоюзным съез­дом ревматологов (Вильнюс, 1985) системные васкулиты объединены в одну рубрику:

Системные васкулиты (ангииты, артерииты) 1. Узелковый периартериит 2. Гранулематозные артерииты 2.1. Гранулематоз Вегенера 2.2. Эозинофильный гранулематозный васкулит 2.3. Гигантоклеточный височный (темпоральный) артериит (болезнь Хортона) 2.4. Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) 3. Гиперергические ангииты 3.1. Геморрагический васкулит (болезнь ШенлейнаГеноха) 3.2. Синдром Гудпасчера 3.3. Смешанная криоглобулинемия (криоглобулинемическая пурпура) 4. Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера) 5. Синдром Бехчета 6. Сидром Кавасаки (слизистокожножелезистый синдром) Глава 2. ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ЭТИОЛОГИИ И ПАТОГЕНЕЗА СВ относятся к полиэтиологическим заболеваниям. Некоторые причины васкулитов (воздействие лекарств, сывороток) известны давно. Роль вирусной инфекции и генетическая детерминированность как этиологические факторы в развитии васкулитов стали обсуждаться лишь в последние годы.

Этиология. Роль лекарств в развитии СВ и в первую очередь узелкового периартериита и геморраги­ческого васкулита не вызывает сомнения. Еще в 1943 г. в классическом эксперименте A. Rich и J.Е. Gregory получили у кроликов СВ путем внутривенного введения лошадиной сыворотки и введения per os сульфанилами­дов. Значительное повышение заболеваемости узелковым периартериитом в послевоенные годы, по мнению боль­шинства исследователей, обусловлено широким примене­нием сульфаниламидов и пенициллина. После введения в практику вакцинации появились сообщения о росте заболеваемости геморрагическим васкулитом, особенно у детей. Связь СВ с приемом лекарств подтверждается гиперергическим характером сосудистых поражений и клиническими особенностями, свидетельствующими о ро­ли лекарств в развитии болезни. Е.М. Тареев показал роль лекарственной аллергии в формировании васкулита и возможность перехода лекарственной реакции в тяже­лое системное заболевание. Возникновению СВ могут способствовать полипрагмазия, широкое использование белковых препаратов и инвазивных методов исследова­ния.

Признаки системного заболевания могут возникнуть непосредственно после реакции на лекарства или явиться результатом трансформации хронической лекарственной болезни. Лекарственный СВ развивается чаще у лиц, имеющих аллергический анамнез. При установлении ди­агноза лекарственного СВ следует учитывать следующие факторы: 1) непереносимость лекарств (сывороток) в анамнезе; 2) повышенную чувствительность к пищевым, бытовым, профессиональным воздействиям, а также к охлаждению и солнечным лучам; 3) предшествующие за­болевания (бронхиальная астма, крапивница, рецидиви­рующий отек Квинке, полипозная риносинусопатия); 4) указание в анамнезе на артралгии, миалгии, эпизоды лихорадки; 5) наличие в семье или у родственников ал­лергических или системных (иммунных) заболеваний (системная красная волчанка, ревматоидный артрит и др.).

Многочисленные клинические наблюдения подтверж­дают возможность развития системного заболевания при использовании медикаментов, известно около 100 препа­ратов, прием которых приводит к появления васкулита. Наиболее часто аллергические реакции возникают при применении сульфаниламидов, антибиотиков, препаратов йода, в том числе рентгеноконтрастных, витаминов груп­пы В, фурагиновых производных, анальгетиков, туберкулостатиков (изониазид). Известны случаи некротичес­кого ангиита после применения аллопуринола, колхицина, индоцида, спиронолактона, препаратов золота, метилдопы и многих других.

Pages:     || 2 | 3 | 4 | 5 |   ...   | 35 |




© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.